Diffuse oligodendroglia-ähnliche leptomeningeale Tumore (DOGLT)

Die Ärzte der Kinderneurochirurgie Leipzig beschäftigen sich mit der wissenschaftlichen Bearbeitung dieser noch nicht gut klassifizierten Gruppe von sehr seltener Tumoren, für die bisher noch keine einheitliche Diagnostik- und Behandlungsstrategien bestehen. Die genaue feingewebliche Beschreibung und Klassifikation ist noch aktueller Gegenstand weiterer Forschungen vor allem in Kooperation mit dem Deutschen Hirntumorreferenzzentrum der Universität Bonn. Hierbei konnte die neue Tumorart des „Diffuse Oligodendroglial-like Leptomeningeal Tumor“ (DOGLT) charakterisiert und in seinem therapeutischen Ansprechen erstmals umfassend beschrieben werden. Differentialdiagnostisch stehen hier diffuse pilozytische Astrozytome und metastatsche Raumforderungen im Raum.

Diffuse leptomeningeale  Tumore sind gekennzeichnet durch das Fehlen einer sichtbaren größeren Tumormasse, aber einer „zuckergussartigen“ Ausbreitung der Zellen über die Oberfläche des Gehirns und Rückenmarks. Damit gehen nicht nur Funktionsstörungen des Nervensystems, sondern vor allem auch Hirnwasserzirkulationsstörungen einher, die zu einem Hydrocephalus führen können. Dies erschwert oftmals die korrekte Diagnose der Erkrankung und damit auch die gezielte Therapie.

T2 sagittal MRT dreier kindlicher Fälle mit Diffusem Oligodendroglial-ähnlichem Leptomeningealen Tumor mit multizystischen Veränderungen im Kleinhirn, die Hydrocephalus auslösend sind.

Aktuell ist bei Auswertung der wenigen Fälle in Deutschland eine Chemotherapie nach SIOP-LGG Protokoll neben der Therapie des Hydrocephalus mit VP-Shunt die sinnvollste Therapiemaßnahme. Das Team von Kinderneurochirurgie-Leipzig.de hat die Publikation fertiggestellt. Sie ist unter dem Titel und Link verfügbar:

Disseminated oligodendroglial cell-like leptomeningeal tumors: preliminary diagnostic and therapeutic results for a novel tumor entity.
Preuss M, Christiansen H, Merkenschlager A, Hirsch FW, Kiess W, Müller W, Kästner S, Henssler A, Pekrun A, Hauch H, Nathrath M, Meixensberger J, Pietsch T, Kuchelmeister K. J Neurooncol. 2015 Feb 12
http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs11060-015-1735-z

Konsilanfragen zur Mitbeurteilung der Befunde können über das Pädiatrische Hirntumorzentrum oder über unsere Webseite angefragt werden. Eine Besprechung der Fälle wird im Pädiatrischen Interdisziplinären Tumorboard durchgeführt.