Spinale Lipome / Spina Bifida Occulta

Was ist eine Spina BifidaEine Spina bifida (Offener Rücken, Myelomeningocele) ist eine Neuralrohrfehlbildung, die unterschiedliche Ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt. Das zeitliche Fenster für die Entstehung dieser Fehlbildung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, nämlich der Zeitspanne der sogenannten primären Neurulation, also der Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses – im Falle der Spina bifida des unteren Endes. In Mitteleuropa tritt eine Spina bifida durchschnittlich bei einem von 1000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen.
Etwa die Hälfte der in Deutschland pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden. In zahlreichen internationalen Studien wurde gezeigt, dass eine zusätzliche Einnahme von Folsäure um den Konzeptionszeitpunkt (d. h. etwa vier Wochen vor und vier Wochen nach der Empfängnis) das Risiko für Neuralrohrdefekte zu reduzieren vermag. Eine solche Steigerung der Folsäurezufuhr wird u. a. in den USA, in England, den Niederlanden und der Schweiz und, seit Juni 1994, auch in der Bundesrepublik Deutschland empfohlen. Occulta / Spinale Lipome / LipomyelomeningoceleEine Fehlbildung aus dem Bereich der Spina Bifida, bei der die Haut über der Fehlbildung geschlossen ist. Aufgrund des unvollständigen Verschlusses der Rückenmarkshaut und des sich entwickelnden Rückenmarkes besteht eine Verklebung mit dem Fettgewebe der Unterhaut. Dies führt zur Ausbildung des sog. intraspinalen Lipoms (Fettgewebsgeschwulst), die das Rückenmark beim Wachstum behindert und so durch Zugkräfte zu neurologischen Schäden führt.?

Geschlossene Fehlbildungen des Wirbelkanals (sog. Spina BifidaEine Spina bifida (Offener Rücken, Myelomeningocele) ist eine Neuralrohrfehlbildung, die unterschiedliche Ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt. Das zeitliche Fenster für die Entstehung dieser Fehlbildung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, nämlich der Zeitspanne der sogenannten primären Neurulation, also der Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses – im Falle der Spina bifida des unteren Endes. In Mitteleuropa tritt eine Spina bifida durchschnittlich bei einem von 1000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen.
Etwa die Hälfte der in Deutschland pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden. In zahlreichen internationalen Studien wurde gezeigt, dass eine zusätzliche Einnahme von Folsäure um den Konzeptionszeitpunkt (d. h. etwa vier Wochen vor und vier Wochen nach der Empfängnis) das Risiko für Neuralrohrdefekte zu reduzieren vermag. Eine solche Steigerung der Folsäurezufuhr wird u. a. in den USA, in England, den Niederlanden und der Schweiz und, seit Juni 1994, auch in der Bundesrepublik Deutschland empfohlen. Occulta, geschlossene Dysraphie) können durch Fettgewebswucherungen zu Verklebungen und Verwachsungen des Rückenmarks und der Nerven mit dem Umgebungsgewebe führen. Diese Fettgewebswucherungen werden auch je nach Form spinales LipomEine Fehlbildung aus dem Bereich der Spina Bifida, bei der die Haut über der Fehlbildung geschlossen ist. Aufgrund des unvollständigen Verschlusses der Rückenmarkshaut und des sich entwickelnden Rückenmarkes besteht eine Verklebung mit dem Fettgewebe der Unterhaut. Dies führt zur Ausbildung des sog. intraspinalen Lipoms (Fettgewebsgeschwulst), die das Rückenmark beim Wachstum behindert und so durch Zugkräfte zu neurologischen Schäden führt. oder LipomyelomeningoceleEine Fehlbildung aus dem Bereich der Spina Bifida, bei der die Haut über der Fehlbildung geschlossen ist. Aufgrund des unvollständigen Verschlusses der Rückenmarkshaut und des sich entwickelnden Rückenmarkes besteht eine Verklebung mit dem Fettgewebe der Unterhaut. Dies führt zur Ausbildung des sog. intraspinalen Lipoms (Fettgewebsgeschwulst), die das Rückenmark beim Wachstum behindert und so durch Zugkräfte zu neurologischen Schäden führt. genannt. Solche Veränderungen führen im Verlauf des Lebens zu Schäden am Rückenmark durch das Längenwachstum und den Druck auf die betroffenen Nerven. Häufig kann eine solche Fehlbildung nur durch einen Fleck, ein behaartes Muttermal, ein Grübchen oder eine Erhebung am Rücken zu erkennen sein. Aufgrund der hohen Gefahr neurologischer Schäden ist eine genaue Diagnostik und sorgfältige Abwägung der Therapiemöglichkeiten wichtig. Occulte (also gedeckte) Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule können im Laufe des Lebens durch das Körperwachstum zu Schäden an Nerven und Rückenmark führen. Häufig werden dann Fußfehlstellungen, orthopädische Probleme, Wirbelverkrümmung (Skoliose) und Blasenstörungen beobachtet. Typisch ist bei Kindern eine zunächst normale Entwicklung der Bewegung und das Ausbleiben der Blasenkontrolle – d.h. das Kind wird nicht „trocken“. Gerade diese Blasenstörungen mit Inkontinenz sind für Kinder besonders belastend und können bei zu später Behandlung nicht mehr rückgängig gemacht werden.

Wie behandelt man ein Spinales LipomEine Fehlbildung aus dem Bereich der Spina Bifida, bei der die Haut über der Fehlbildung geschlossen ist. Aufgrund des unvollständigen Verschlusses der Rückenmarkshaut und des sich entwickelnden Rückenmarkes besteht eine Verklebung mit dem Fettgewebe der Unterhaut. Dies führt zur Ausbildung des sog. intraspinalen Lipoms (Fettgewebsgeschwulst), die das Rückenmark beim Wachstum behindert und so durch Zugkräfte zu neurologischen Schäden führt. / LipomyelomeningoceleEine Fehlbildung aus dem Bereich der Spina Bifida, bei der die Haut über der Fehlbildung geschlossen ist. Aufgrund des unvollständigen Verschlusses der Rückenmarkshaut und des sich entwickelnden Rückenmarkes besteht eine Verklebung mit dem Fettgewebe der Unterhaut. Dies führt zur Ausbildung des sog. intraspinalen Lipoms (Fettgewebsgeschwulst), die das Rückenmark beim Wachstum behindert und so durch Zugkräfte zu neurologischen Schäden führt.?

Eine optimale kinderneurochirurgische Behandlung hat das Ziel, das fehlgebildete Rückenmark zu rekonstruieren und von den Verklebungen zu lösen. Nur so kann ein Funktionsverlust im Laufe des Lebens verhindert werden.

Die Behandlungsempfehlungen haben sich hierbei im letzten Jahrzehnt deutlich gewandelt, nachdem wichtige Langzeitbeobachtungen veröffentlich wurden (u.a. Dachling Pang). Hierbei zeigte sich, dass eine vollständige Beseitigung des Tetherings bzw. des Lipoms und Rekonstruktion des Rückenmarks eine überragende Bedeutung für ein ungestörtes weiteres Leben ohne Behinderung hat. Diese Behandlungsstrategie und -philosophie ist die Grundlage der Therapie, welche die Kinderneurochirurgie Leipzig anbietet.

Diese hochkomplexen Eingriffe werden in der Kinderneurochirurgie Leipzig regelmäßig entsprechend der neuesten wissenschaftlichen Erkenntnisse mit hoher Präzision und optimaler technischer Ausstattung (intraoperatives neurophysiologisches Monitoring, Operationsmikroskope, etc.) durchgeführt, um das Risiko für den Patienten minimal zu halten.

Hierdurch und durch die hohe jährliche Fallzahl sind die Behandlungsergebnisse für die kleinen und zum Teil auch bereits erwachsenen Patienten sehr gut und können einen bestmöglichen Langzeitverlauf gewährleisten. Die Pädiatrische Neurochirurgie Leipzig hat diesbezüglich und auch für die Behandlung von Tethered Cord Syndrom und Zweiteingriffen (sog. Revisionseingriffe, sekundäre Adhäsiolyse) eine besondere Kompetenz und Expertise. Vor allem auch die komplexen Revisionsoperationen nach Fetalchirurgischer oder Fetoskopischer Behandlung von Spina BifidaEine Spina bifida (Offener Rücken, Myelomeningocele) ist eine Neuralrohrfehlbildung, die unterschiedliche Ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt. Das zeitliche Fenster für die Entstehung dieser Fehlbildung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, nämlich der Zeitspanne der sogenannten primären Neurulation, also der Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses – im Falle der Spina bifida des unteren Endes. In Mitteleuropa tritt eine Spina bifida durchschnittlich bei einem von 1000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen.
Etwa die Hälfte der in Deutschland pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden. In zahlreichen internationalen Studien wurde gezeigt, dass eine zusätzliche Einnahme von Folsäure um den Konzeptionszeitpunkt (d. h. etwa vier Wochen vor und vier Wochen nach der Empfängnis) das Risiko für Neuralrohrdefekte zu reduzieren vermag. Eine solche Steigerung der Folsäurezufuhr wird u. a. in den USA, in England, den Niederlanden und der Schweiz und, seit Juni 1994, auch in der Bundesrepublik Deutschland empfohlen. Aperta (MMC) werden aufgrund der Erfahrung des Teams in Leipzig angeboten. In Kooperation mit den Kollegen des Kinderwirbelsäulenzentrums können auch komplexeste Fehlbildungen mit Diastematomyelien, intraspinalen Tumoren und Wirbelfehlbildungen interdisziplinär therapiert werden.

Tethered Cord Syndrome (TCS) in Verbindung mit anorektalen Malformationen (z.B. Currarino-Syndrom, kaudale Regression) werden durch die Kinderneurochirurgie Leipzig aufgrund der engen Kooperation mit der Kinderchirurgie Leipzig und deren Schwerpunkt anorektale Fehlbildungen häufig behandelt.