Spina Bifida und Fehlbildungen

Die Kinderneurochirurgie Leipzig ist ein Zentren in Deutschland, in der die Pädiatrische Neurochirurgie als Schwerpunkt auch Fehlbildungschirurgie anbietet. Dies umfaßt insbesondere auch die operative Therapie von Fehlbildungen des Gehirns und Rückenmarks, sowie seiner Hüllen. Hierbei sind vor allem Störungen der Hirnanlage und des Rückenmarkskanals als Folge von unvollständigem Verschluß der Rückenmarkshüllen oder Gehirnhäute (sog. Spaltbildungen, Spina bifidaEine Spina bifida (Offener Rücken, Myelomeningocele) ist eine Neuralrohrfehlbildung, die unterschiedliche Ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt. Das zeitliche Fenster für die Entstehung dieser Fehlbildung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, nämlich der Zeitspanne der sogenannten primären Neurulation, also der Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses – im Falle der Spina bifida des unteren Endes. In Mitteleuropa tritt eine Spina bifida durchschnittlich bei einem von 1000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen.
Etwa die Hälfte der in Deutschland pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden. In zahlreichen internationalen Studien wurde gezeigt, dass eine zusätzliche Einnahme von Folsäure um den Konzeptionszeitpunkt (d. h. etwa vier Wochen vor und vier Wochen nach der Empfängnis) das Risiko für Neuralrohrdefekte zu reduzieren vermag. Eine solche Steigerung der Folsäurezufuhr wird u. a. in den USA, in England, den Niederlanden und der Schweiz und, seit Juni 1994, auch in der Bundesrepublik Deutschland empfohlen., Lipome oder Encephalozelen) Ziel neurochirurgischer Eingriffe. Diese Fehlbildungen durch Störung des Verschlusses des Nervenkanals am Rücken oder am Kopf nennt man auch Dysraphische Fehlbildungen oder Dysraphien. Durch bessere Prophylaxe (z.B. Folsäure)  ist  die Häufigkeit gerade von Spina BifidaEine Spina bifida (Offener Rücken, Myelomeningocele) ist eine Neuralrohrfehlbildung, die unterschiedliche Ausprägungen haben kann und sich entsprechend unterschiedlich schwer auswirkt. Das zeitliche Fenster für die Entstehung dieser Fehlbildung liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, nämlich der Zeitspanne der sogenannten primären Neurulation, also der Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses – im Falle der Spina bifida des unteren Endes. In Mitteleuropa tritt eine Spina bifida durchschnittlich bei einem von 1000 Kindern auf, wobei Mädchen etwas häufiger betroffen sind als Jungen.
Etwa die Hälfte der in Deutschland pro Jahr auftretenden Fälle könnte verhindert werden. In zahlreichen internationalen Studien wurde gezeigt, dass eine zusätzliche Einnahme von Folsäure um den Konzeptionszeitpunkt (d. h. etwa vier Wochen vor und vier Wochen nach der Empfängnis) das Risiko für Neuralrohrdefekte zu reduzieren vermag. Eine solche Steigerung der Folsäurezufuhr wird u. a. in den USA, in England, den Niederlanden und der Schweiz und, seit Juni 1994, auch in der Bundesrepublik Deutschland empfohlen. deutlich zurückgegangen. Fehlbildungschirurgie (sowohl Neugeborenenchirurgie als auch im späteren Leben) erfordert genaue Kenntnisse von Anatomie und Entstehung der verschiedenen Fehlbildungen, sowie auch der operativen Techniken zur Korrektur oder Wiederherstellung einer nahezu normalen Anatomie. Meist ist die erste Operation entscheidend über den weiteren Verlauf des gesamten Lebens, sodass diese durch hochspezialisierte Kinderneurochirurgen durchgeführt werden.

Gleichzeitig ist die neurochirurgische Versorgung z.B. durch mikrochirurgische Techniken wesentlich sicherer geworden. Fötalchirurgische Techniken werden aktuell wissenschaftlich erprobt. Dabei ist noch unklar, ob das Risiko für Mutter und Kind nicht höher ist als der Nutzen im Langzeitverlauf.

Pränataldiagnostik und Beratung

Das Team der Kinderneurochirurgie Leipzig arbeitet eng mit den Pränataldiagnostikern zusammen, um bei komplexen Fehlbildungen kompetente Beratung zu Behandlungsoptionen und Prognose zu vermitteln.  Eine enge Zusammenarbeit mit den Kollegen des Zentrums für Pränatale Medizin in Leipzig (Prof. Faber) ermöglicht genaue Diagnostik mit Ultraschall (Feindiagnostik) und auch Fetalem MRT (Kernspintomogramm). Eine individuelle und ausführliche Beratung der Mütter und Eltern wird hierbei in einer interdisziplinären Sprechstunde gemeinsam mit Pränatalmedizinern, Geburtshelfern, Neuropädiatern, Neonatologen und anderen pädiatrischen Fachdisziplinen angeboten.

Webseite des Fetalzentrums Zürich

Die interdisziplinäre Beratung vor allem durch mit den Krankheitsbildern als direkte Behandler vertrauten Ärzten (Neuropädiater und Kinderneurochirurg) ist uns hierbei besonders wichtig . Besonders die langfristige neuropädiatrisch-neurochirurgische Betreuung der Patienten in Sozialpädiatrischen Zentren ist entscheidend, um optimale Langzeitergebnisse zu erzielen und ein Höchstmaß an Lebensqualität für die kleinen Patienten zu erreichen.
Hierfür wird in der Kinderneurochirurgie Leipzig eine Spina-Bifida-Ambulanz angeboten, in der Patienten von Geburt bis ins hohe Erwachsenenalter kontinuierlich betreut werden, ohne das die Ansprechpartner wechseln müssen.

Die fetalchirurgische Therapie wird am Kinderspital Zürich (Prof. Meuli) zur vorgeburtliche Versorgung angeboten, die Nachbetreuung erfolgt aufgrund der Erfahrung mit den hochspeziellen Methoden für Eltern heimatnah in der Kinderneurochirurgie Leipzig. Außerdem bestehen Erfahrungen mit der Fetoskopischen Therapie, welche minimal-invasiv eine Behandlung von MMC-Kindern im Mutterleib ermöglicht.

Die Behandlung von dysraphischen Fehlbildungen wie Myelomeningocelen, Encephalocelen und alle damit assoziierten Veränderungen (z.B. Chiari-Fehlbildungen, Hydrocephalus) stellen eine interdisziplinäre Herausforderung im Rahmen von interdisziplinären Perinatalzentren dar, in denen Geburtshelfer, Pränataldiagnostiker, Kinderradiologe, Neuropädiater, Kinderchirurg, Neonatologe und Kinderneurochirurg Hand in Hand die Beratung, Behandlung und langfristige Betreuung der kleinen Patienten als Team sicherstellen.

Informationen und Kontakt zur Pränataldiagnostik und Beratung können sie per Email erhalten:

spinabifida@kinderneurochirurgie-leipzig.de